眶尖综合征一例

眶尖是一个极其复杂的解剖学区域:首先,它代表进出海绵窦和视神经管的神经血管结构与眶间隙的交汇点。其次,它是颅中窝和海绵窦的硬脑膜与眶上裂硬脑膜、视神经鞘和眶周硬脑膜汇合并形成总腱环的地方。总腱环,也被称为“Zinn环”,包裹着视神经、眼动脉和大多数与视力、眼球运动和各种调节相关的脑神经。经过眶上裂及视神经孔的神经、血管损伤后出现的临床征象,称为眶尖综合征。最近在临床工作中遇到一例,在此与大家分享~

病例回顾

患者 女性,主诉“左侧颞部疼痛伴左眼上睑下垂,视物不见20天”。

既往史:高血压病史10年,2月前曾因真菌性鼻窦炎行左侧鼻内窥镜下多个鼻窦开窗术,术后半月左眼视物不见,诊断为左眼视神经炎,给予对症治疗,停药后出现左眼睁开困难伴左侧颞部疼痛,眼球突出,固定。10年前曾因左眼视网膜分支静脉阻塞行左眼玻璃体腔注药术及视网膜光凝术。

外院检查

G实验(血清):13.4pg/ml呈阴性。

病理检查:送检组织部分呈黏膜组织慢性炎症,部分呈真菌菌落样结构。

眼科检查:

视力:右眼:0.6,左眼:无光感,右眼(-),左眼球突出,上睑下垂,眼球固定,瞳孔散大,直接对光反射消失,间接对光反射存在。

眼底:左眼视乳头界清,色淡,颞上方视网膜血管白线,视网膜上可见激光斑,黄斑区瘢痕形成,中心凹反光不见。

FFA:左眼视网膜上可见大片无灌注区,新生血管团及陈旧性激光斑。

眼眶CT:左眼视神经增粗。

眼眶MRI:左眼视神经鞘扩大。

因患者伴颞侧疼痛行MRA提示:双侧大脑后动脉管腔变细,左侧大脑中动脉M2段局限性狭窄。

考虑诊断:

左眼眶尖综合征,左眼视网膜分支静脉阻塞 

什么是眶尖综合征?

 眶尖综合征(Orbit Apex Syndrome),又名Rollet综合征或眶上裂视神经孔综合征,是由于多种眼眶内炎症、血管炎、外伤、出血、眼眶或颅内肿瘤等病变累及眶尖,引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第V脑神经的眼支受损而表现出相应的一组眼征。

病因

眶尖综合征病因多样,常见于颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经;眶内肿瘤、眶内外伤或手术后出血、血肿,或各种炎症波及眶上裂、视神经孔伤及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支。

眼部表现

由于病变引起动眼、滑车、外展神经麻痹,可出现眼球固定向正前方、上睑下垂、眼球突出、复视、瞳孔散大、对光反射迟钝或消失等。有些眼眶内炎症患者可伴有眼眶深部疼痛。三叉神经眼支麻痹可致额部、上眼脸、鼻背部感觉迟钝或消失,角膜反射消失。视神经受累者可引起视力障碍或消失、视神经萎缩、视网膜静脉充血或视乳头水肿。

全身表现

前额,泪腺,上睑,鼻,睫状区及颞顶区疼痛、麻木或感觉过敏。

辅助检查

  根据病史、临床症状和体征,结合CT、MRI、B超和病理活检等辅助检查可诊断。眼内感染性和非特异性炎症的诊断还要依靠血清学或免疫学检查,怀疑为眼眶血管性病变者可以做磁共振血管造影和全脑血管造影。

鉴别诊断

1、眼眶挤压综合征:是指眼眶软组织受重物直接压迫,导致眶内组织结构缺血缺氧,超过一定时间后眼眶组织结构出现反应性水肿,从而引起各组织结构功能障碍。

2、眶上裂综合征:与眶尖综合征鉴别点是无视神经受损。

治疗

本病治疗主要是针对不同的病因进行治疗。若治疗及时得当,其上脸和眼球运动功能及视功能多数会有不同程度的改善。

1、非特异性炎症:选用激素,如疗效欠佳或病情反复,可考虑加用免疫抑制剂治疗;

2、感染:均应经验性的选用相应抗生素治疗,并可联用激素促进炎症吸收消除水肿,鼻窦部位炎症如疗效差,可行引流处理;

3、肿瘤:如确定肿瘤,均应尽早转相关科室行手术或放化疗;

4、外伤:行相应处理减轻局部损伤损害;

5、血管性病变:可行手术治疗。

小结

对于显著的颞部疼痛,上睑下垂合并眼球固定的患者,特别是有眶部手术史的患者,需结合病史行MRI、B超及血液检查进行确诊。详细的病史询问和体格检查非常重要!有文献报道侵袭性鼻-眶- 颅底曲菌病的早期表现为眶尖综合征,因此伴免疫功能低下的患者,如影像学检查发现有鼻窦-眶尖-海绵窦颅底区域的病变,需考虑侵袭性真菌,应尽早行经鼻内镜探查,以明确诊断。

参考文献:实用眼眶病学  孙丰源等   人民卫生出版社  

专家简介

潘秀红

主任医师,本科学历,山西省临床高端领军人才,山西省医师协会眼科分会常委,山西省中西医结合眼科专业委员会常委,运城市医学会糖尿病专业委员会糖尿病眼底病学组副主任委员。从事眼科临床工作近30年,擅长玻璃体视网膜疾病的诊断与治疗,在各种疑难眼底病、眼外伤、眼底激光特别在光动力治疗、激光玻璃体消融治疗“飞蚊症”方面有专长。现任眼底病科主任。

来源:潘秀红眼底病工作室

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